Oncología Molecular y Clínica

Oncología Molecular y Clínica

Introducción

Los tumores primarios que surgen en el mesenterio han sido reportados como tumores raros; sin embargo, los tumores primarios pequeños están siendo identificados más fácilmente a medida que los sistemas de diagnóstico por imágenes han mejorado.Estos tumores son típicamente mesenquimales: Paraganglioma (1,2), lipoma(3), Schwannoma (4,5), leiomiosarcoma (6), liposarcoma(7), osteosarcoma (8), tumores del estroma gastrointestinal (GIST)(9), tumores fibrosos solitarios (SFT)(10), hemangioma (11), linfangioma (12), tumores de músculo liso (10) y varios tipos de tumores quísticos(13). La mayoría de los pacientes con tumores primarios que surgen en el mesenterio se presentan con dolor abdominal, y se realiza una ecografía y/o una tomografía computarizada (TC) abdominal y/o una resonancia magnética (RM). Los síntomas más comunes de estos tumores mesenquimales son dolor abdominal, náuseas, vómitos, distensión abdominal y pérdida de apetito, dependiendo de su localización y tamaño. En algunos casos, los pacientes son sintomáticos y los tumores se identifican durante una revisión médica rutinaria. El diagnóstico definitivo puede confirmarse mediante un examen patológico. Como estos tumores mesenquimales son a menudo difíciles de caracterizar como benignos o malignos a través de la imagen, es importante acumular pruebas de casos con el fin de desarrollar directrices para la cirugía, en particular para los tumores pequeños.El presente caso informa de un tumor sólido mesentérico primario en un paciente joven, que carece de características típicas, no sólo en la imagen, sino también en el examen patológico.

Informe de un caso

Un varón japonés de 16 años acudió al servicio de urgencias del Hospital Moriguchi Keijinkai (Osaka, Japón) con un inicio repentino de vómitos y un fuerte dolor abdominal inferior derecho. Un TAC abdominal detectó una masa anormal de 2 cm de diámetro con una calcificación en el lado izquierdo de la aorta y a la altura del extremo inferior del riñón izquierdo (Fig. 1A y B). La TC con contraste reveló que el tumor presentaba un realce temprano en la zona central, pero no en su zona marginal (Fig. 1C). La RM identificó una señal hipointensa similar a la del tejido muscular en las imágenes ponderadas en T1 (Fig. 1D), y una hiperintensidad dentro de la lesión en comparación con la zona marginal en las imágenes ponderadas en T2 (Fig. 1E).La tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodeoxiglucosa no reveló ninguna captación anormal en la lesión (datos no mostrados).La imagen angiográfica identificó dos arterias que se ramificaban desde la arteria mesentérica superior que alimentaba el tumor (Fig. 1F). Los marcadores tumorales y otros datos de laboratorio no sugirieron un diagnóstico específico, y no se identificaron lesiones mediante exámenes endoscópicos.

A partir de estos hallazgos se determinó que el tumor se originaba en el mesenterio. El TAC y el TAC con contraste sugirieron paraganglioma, Schwannoma, leiomioma o leiomiosarcoma.Sin embargo, no había ningún tipo de tumor que cumpliera los criterios de las imágenes de la RMN para este caso. Como había riesgo de hemorragia debido a la hipervascularidad de la lesión y como no se podía descartar la posibilidad de malignidad, se realizó la extirpación laparoscópica del tumor tras la sospecha preoperatoria de hemangioma.

Durante la cirugía, como el tumor no se localizó por endoscopia, se realizó una incisión abdominal para investigar más. Se identificó un tumor hipervascular de 3 cm de diámetro en el yeyuno, en el lado anal del ligamento de Treitz (Fig. 2A). El tumor no tenía cápsula pero estaba relativamente circunscrito, y fue fácilmente extirpado junto con el tejido adiposo circundante. También se disecaron algunos ganglios linfáticos alrededor del tumor. La sonda congelada de los ganglios linfáticos no contenía células atípicas. La superficie de corte del tumor era de color blanco grisáceo y amarillo, rodeada de tejido adiposo (Fig. 2B).

Histológicamente, el tejido teñido con hematoxilina y eosina contenía varios componentes. El núcleo de esta lesión era una aproliferación de células fusiformes con núcleos en forma de cigarro o cónicos y procesos citoplasmáticos brillantemente alargados (Fig. 3A). Estas células se distribuían en una abundante matriz mixoide, que contenía linfocitos dispersos. La calcificación que se observó en la TC no se observó en la preparación del tejido.

El examen inmunohistoquímico reveló que las células tumorales fusiformes eran positivas para la actina del músculo liso (Fig. 3B), mientras que eran negativas para la proteína S-100 y la quinasa del linfoma anaplásico (datos no mostrados). Se observaron numerosos vasos y algunos tejidos nerviosos y linfoides alrededor del tumor (Fig. 3C y D). No había atipia significativa y las figuras mitóticas eran escasas. A partir de estos hallazgos histológicos, se determinó que era muy probable que las células neoplásicas fueran de origen muscular liso. Sin embargo, la matriz amixoide con varios vasos no es característica de un leiomioma o un hemangioma. Tras varias consultas con patólogos con experiencia en lesiones de tejidos blandos, el tumor fue etiquetado como «neoplasia mixoide de músculo liso de potencial biológico incierto».

La paciente ha estado bien sin ninguna terapia adicional, sin mostrar evidencia de recurrencia durante >2 años. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este informe de caso y de las imágenes que lo acompañan.

Discusión

Se han descrito varios tipos de tumores mesenquimales de origen mesentérico, que incluyen no sólo tumores benignos, como el paraganglioma (1,2), el lipoma (3) y el Schwannoma (4,5), sino también lesiones malignas, como el leiomiosarcoma (6), el liposarcoma (7) y el osteosarcoma (8). Además, existen ciertos tumores mesenquimales de alto riesgo y mal pronóstico, como el GIST (9), el tumor fibroso solitario (10), el hemangioma (11), los tumores de músculo liso (10), los tumores desmoides (14) y la fibromatosis (15). Se han descrito neurofibromas en el mesenterio, como en los casos de la enfermedad de von Recklinghausen(16). También hay que tener en cuenta los linfomas y la enfermedad de Castleman (17). Además, se han descrito otros casos raros, como la linfangiomiomatosis (18), el angiomixoma agresivo (19) y lesiones no neoplásicas, como el hamartoma (20), la paniculitis (21), el hematoma (22) y la actinomicosis (23). Como las edades de los pacientes varían, es un reto llegar a un diagnóstico de dichas lesiones según la edad del paciente. Además, como numerosos tumores son difíciles de diagnosticar en el preoperatorio, el diagnóstico patológico de los tumores resecados es importante para determinar el seguimiento del paciente.

El caso anterior más similar al presente fue el de un tumor primario de músculo liso mesentérico que se consideraba probable que se comportara de forma maligna debido a su gran tamaño de 20 cm de diámetro (10). Está establecido que los tumores de músculo liso extrauterinos pueden presentar un comportamiento maligno en comparación con los tumores uterinos, aunque no presenten características histopatológicas agresivas. Aunque en nuestro caso el tumor era pequeño, era atípico; por lo tanto, se requiere un seguimiento cuidadoso.

El alivio de los síntomas es uno de los objetivos de la cirugía, y en el caso actual el dolor abdominal se alivió después de la cirugía. La implicación de algunas fibras nerviosas en la proliferación de células musculares lisas puede haber provocado el dolor errante que era la principal queja de la paciente. La cirugía realizada fue capaz de aliviar el dolor experimentado por la paciente, además de prevenir la recurrencia y la hemorragia del tumor.

En conclusión, la mejora de las técnicas de detección está aumentando la frecuencia de identificación de pequeños tumores en lugares más profundos del cuerpo, como el mesenterio.Aunque el potencial maligno en el presente caso sigue sin estar claro, recomendamos que los tumores con diagnósticos de imagen inciertos sean resecados y seguidos de cerca, especialmente en pacientes jóvenes, ya que hay numerosos tipos de tumores que son malignos o tienen potencial maligno. Es necesario acumular las características patológicas de los casos con diagnósticos de imagen inciertos, hasta que se reúnan pruebas suficientes para determinar si son benignos o malignos. El presente caso puede contribuir a considerar el tratamiento de los tumores mesentéricos como un tipo de neoplasia no clasificada.

Agradecimientos

Los autores desean dar las gracias al profesor Christopher D.M. Fletcher, del Departamento de Patología de la Escuela de Medicina de Harvard (Boston, EE.UU.), y al Dr. Eiichi Konishi, profesor asociado del Departamento de Patología de la Universidad de Medicina de la Prefectura de Kioto (Kioto, Japón), por el diagnóstico del tumor.

Glosario

Abreviaturas

Abreviaturas:

.

TCCT	Tomografía computarizada
RM	Resonancia magnética
GIST	Tumores del estroma gastrointestinal
TFT	Tumores fibrosos solitarios
H-E	hematoxilina-eosina

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