Oncologie moléculaire et clinique

Oncologie moléculaire et clinique

Introduction

Les tumeurs primaires survenant dans le mésentère ont été signalées comme des tumeurs rares ; cependant, les petites tumeurs primaires sont identifiées plus facilement grâce à l’amélioration des systèmes d’imagerie diagnostique.Ces tumeurs sont typiquement mésenchymateuses : Paragangliome (1,2), lipome(3), Schwannome (4,5),léiomyosarcome (6), liposarcome(7), ostéosarcome (8), tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST)(9), tumeurs fibreuses solitaires (TFS)(10), hémangiome (11), lymphangiome (12), tumeurs musculaires lisses (10) et plusieurs types de tumeurs kystiques(13). La majorité des patients atteints de tumeurs primaires du mésentère présentent une douleur abdominale et une échographie et/ou une tomodensitométrie (TDM) abdominale et/ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) sont réalisées. Les symptômes les plus courants de ces tumeurs mésenchymateuses sont des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, une distension abdominale et une perte d’appétit, en fonction de leur localisation et de leur taille. Dans certains cas, les patients sont symptomatiques et les tumeurs sont identifiées lors d’un examen médical de routine. Un diagnostic définitif peut être confirmé par un examen pathologique. Comme ces tumeurs mésenchymateuses sont souvent difficiles à caractériser comme bénignes ou malignes par l’imagerie, il est important d’accumuler des preuves de cas afin de développer des directives pour la chirurgie, en particulier pour les petites tumeurs.Le présent cas rapporte une tumeur solide mésentérique primaire chez un jeune patient, sans caractéristiques typiques, non seulement sur l’imagerie mais aussi sur l’examen pathologique.

Rapport de cas

Un homme japonais de 16 ans s’est présenté aux urgences de l’hôpital Moriguchi Keijinkai (Osaka, Japon) avec un début soudain de vomissements et une douleur abdominale inférieure droite sévère.Après de nouveaux vomissements, la douleur a complètement disparu mais est réapparue plus tard et était localisée à gauche du nombril. Un scanner de l’abdomen a détecté une masse anormale de 2 cm de diamètre avec une calcification du côté gauche de l’aorte et de la hauteur de l’extrémité inférieure du rein gauche (Fig. 1A et B). La tomodensitométrie à contraste a révélé que la tumeur présentait un rehaussement précoce dans la zone centrale, mais pas dans sa zone marginale (Fig. 1C). L’IRM a identifié un hypersignal similaire au tissu musculaire sur les images pondérées en T1 (Fig. 1D), et une hyperintensité à l’intérieur de la lésion par rapport à la zone marginale sur les images pondérées en T2 (Fig. 1E).La tomographie par émission de positrons au fluorodéoxyglucose 18F n’a révélé aucune absorption anormale dans la lésion (données non présentées).L’angiographie a identifié deux artères se ramifiant à partir de l’artère mésentérique supérieure et alimentant la tumeur (Fig. 1F). Les marqueurs tumoraux et autres données de laboratoire n’ont suggéré aucun diagnostic spécifique, et aucune lésion n’a été identifiée par les examens endoscopiques.

D’après ces résultats, il a été déterminé que la tumeur provenait du mésentère. La tomodensitométrie et la tomodensitométrie avec contraste ont suggéré un paragangliome, un schwannome, un léiomyome ou un léiomyosarcome.Toutefois, aucun type de tumeur ne répondait aux critères des images IRM pour ce cas. Comme il y avait un risque d’hémorragie en raison de l’hypervascularisation de la lésion et que la possibilité d’une malignité ne pouvait pas être exclue, une excision laparoscopique de la tumeur a été réalisée après un diagnostic préopératoire suspecté d’hémangiome.

Pendant la chirurgie, comme la tumeur n’a pas été localisée par endoscopie, une incision abdominale a été faite pour investiguer davantage. Une tumeur hypervasculaire de 3 cm de diamètre a été identifiée dans le thénar du jéjunum, du côté anal du ligament de Treitz (Fig. 2A). La tumeur n’avait pas de capsule mais était relativement circonscrite, et a été facilement retirée avec le tissu adipeux qui l’entourait. Certains ganglions lymphatiques autour de la tumeur ont également été disséqués. La sonde congelée des ganglions lymphatiques ne contenait aucune cellule atypique. La surface coupée de la tumeur était gris-blanc et jaune, entourée de tissu adipeux (Fig. 2B).

Histologiquement, le tissu coloré à l’hématoxyline et à l’éosine contenait plusieurs composants. Le noyau de cette lésion était une aprolifération de cellules fusiformes avec des noyaux en forme de cigare ou effilés et des processus cytoplasmiques éosinophiles brillants et remarquablement allongés (Fig. 3A). Ces cellules étaient distribuées dans une matrice myxoïde abondante, qui contenait des lymphocytes épars. La calcification observée à la tomodensitométrie n’a pas été observée dans la préparation tissulaire.

L’examen immunohistochimique a révélé que les cellules tumorales fusiformes étaient positives pour l’actine musculaire lisse (Fig. 3B), alors qu’elles étaient négatives pour la protéine S-100 et la kinase de lymphome anaplasique (données non présentées). De nombreux vaisseaux et quelques tissus nerveux et lymphoïdes ont été observés autour de la tumeur (Fig. 3C et D). Il n’y avait pas d’atypies significatives et les figures mitotiques étaient rares. Ces résultats histologiques ont permis de déterminer que les cellules néoplasiques étaient très probablement d’origine musculaire lisse. Cependant, une matrice amyxoïde avec plusieurs vaisseaux n’est pas caractéristique d’un léiomyome ou d’un hémangiome. Après plusieurs consultations avec des pathologistes expérimentés dans les lésions des tissus mous, la tumeur a été étiquetée comme « néoplasme musculaire lisse myxoïde au potentiel biologique incertain ».

Le patient se porte bien sans aucune thérapie supplémentaire, ne montrant aucun signe de récidive depuis >2 ans. Un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour la publication de ce rapport de cas et de toutes les images qui l’accompagnent.

Discussion

Plusieurs types de tumeurs mésenchymateuses d’origine mésentérique ont été rapportés, incluant non seulement des tumeurs bénignes, comme le paragangliome (1,2), le lipome (3) et le schwannome (4,5), mais aussi des lésions malignes, comme le léiomyosarcome (6), le liposarcome (7) et l’ostéosarcome (8). En outre, il existe certaines tumeurs mésenchymateuses à haut risque et de mauvais pronostic, notamment les GIST (9), la tumeur fibreuse solitaire (10), l’hémangiome (11), les tumeurs musculaires lisses (10), les tumeurs desmoïdes (14) et la fibromatose (15). Des neurofibromes dans le mésentère ont été signalés, comme dans les cas de la maladie de von Recklinghausen (16). Les lymphomes et la maladie de Castleman doivent également être pris en compte (17). En outre, d’autres cas rares ont été rapportés, notamment une lymphangiomyomatose (18), un angiomyxome agressif (19) et des lésions non néoplasiques, telles que l’hamartome (20), la panniculite (21), l’hématome (22) et l’actinomycose (23). Comme l’âge des patients varie, il est difficile de poser un diagnostic pour ces lésions en fonction de l’âge du patient. De plus, comme de nombreuses tumeurs sont difficiles à diagnostiquer en préopératoire, le diagnostic pathologique des tumeurs réséquées est important pour déterminer comment suivre le patient.

Le cas précédent le plus similaire au cas présent était celui d’une tumeur musculaire lisse mésentérique primaire considérée comme susceptible de se comporter de manière maligne en raison de sa grande taille de 20 cm d’indiamètre (10). Il est établi que les tumeurs musculaires lisses extra-utérines peuvent présenter un comportement malin par rapport aux tumeurs utérines, même si elles ne présentent pas de caractéristiques histopathologiques agressives. Bien que dans notre cas, la tumeur était petite, elle était atypique ; ainsi, un suivi attentif est nécessaire.

Le soulagement des symptômes est l’un des objectifs de la chirurgie, et dans le cas présent, la douleur abdominale a été soulagée après la chirurgie. L’implication de certaines fibres nerveuses dans la prolifération des cellules musculaires lisses peut avoir conduit à la douleur vagabonde qui était la plainte principale du patient. La chirurgie effectuée a permis de soulager la douleur ressentie par le patient, en plus de prévenir la récurrence et l’hémorragie de la tumeur.

En conclusion, l’amélioration des techniques de détection augmente la fréquence d’identification des petites tumeurs dans des endroits plus profonds du corps, comme le mésentère.Bien que le potentiel malin dans le cas présent reste incertain, nous recommandons que les tumeurs avec des diagnostics d’imagerie incertains soient réséquées et suivies de près, en particulier chez les jeunes patients, car il existe de nombreux types de tumeurs qui sont malignes ou ont un potentiel malin. Il est nécessaire d’accumuler les caractéristiques pathologiques des cas avec des diagnostics d’imagerie incertains, jusqu’à ce que suffisamment de preuves soient rassemblées pour déterminer s’ils sont bénins ou malins. Le présent cas peutcontribuer à considérer le traitement des tumeurs mésentériques comme unetype de néoplasme non classé.

Reconnaissance

Les auteurs tiennent à remercier le professeurChristopher D.M. Fletcher, département de pathologie, Harvard MedicalSchool (Boston, USA), et le Dr Eiichi Konishi, professeur associé,département de pathologie, Kyoto Prefectural University of Medicine(Kyoto, Japon), pour le diagnostic de la tumeur.

Glossaire

Abréviations

Abréviations :

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CT	tomographie par ordinateur
IRM	imagerie par résonance magnétique
GIST	tumeurs stromales gastro-intestinales
SFT	tumeurs fibreuses solitaires
H-E	hématoxyline-éosine

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