Molecular and Clinical Oncology

Molecular and Clinical Oncology

Introduction

Primääriset kasvaimet, jotka syntyvät suoliliepeessä, on raportoitu harvinaisina kasvaimina.Pienet primaariset kasvaimet tunnistetaan kuitenkin helpommin diagnostisten kuvantamisjärjestelmien parantuessa.Nämä kasvaimet ovat tyypillisesti mesenkymaalisia: Paragangliooma (1,2), lipooma (3), schwannooma (4,5), leiomyosarkooma (6), liposarkooma (7), osteosarkooma (8), gastrointestinaaliset stroomakasvaimet (GIST) (9), yksinäiset kuitukasvaimet (SFT) (10), hemangiooma (11), lymfangiooma (12), sileälihaskasvaimet (10) ja useat erityyppiset kystiset kasvaimet (13). Suurimmalla osalla potilaista, joilla on primaarisia suoliliepeen kasvaimia, esiintyy vatsakipua, ja heille tehdään ultraäänitutkimus ja/tai vatsan tietokonetomografia (CT) ja/tai magneettikuvaus (MRI). Näiden mesenkymaalisten kasvainten tavallisimpia oireita ovat vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, vatsan turvotus ja ruokahaluttomuus, riippuen niiden sijainnista ja koosta. Joissakin tapauksissa potilaat ovat oireettomia ja kasvaimet havaitaan rutiinitarkastuksessa. Lopullinen diagnoosi voidaan vahvistaa patologisella tutkimuksella. Koska näitä mesenkymaalisia kasvaimia on usein vaikea luokitella hyvän- tai pahanlaatuisiksi kuvantamisen avulla, on tärkeää kerätä näyttöä tapauksista, jotta voidaan laatia leikkausohjeita erityisesti pienten kasvainten osalta.Tässä tapauksessa raportoidaan primaarinen primaarinen kiinteä vatsan alueen kasvain nuorella potilaalla, jolta puuttuivat tyypilliset piirteet sekä kuvantamisessa että patologisessa tutkimuksessa.

Tapausselostus

16-vuotias japanilainen mies saapui Moriguchi Keijinkai -sairaalan (Osaka, Japani) päivystyspoliklinikalle äkillisesti alkaneen oksentelun ja voimakkaan alavatsakivun vuoksi.Kun oksentelua oli jatkettu, kipu laantui kokonaan, mutta myöhemmin se ilmaantui uudelleen ja paikallistui napan vasemmalle puolelle. Vatsan tietokonetomografiassa havaittiin halkaisijaltaan 2 cm:n suuruinen epänormaali massa, joka oli kalkkeutunut aortan vasemmalla puolella ja vasemman munuaisen alapään korkeudella (kuvat 1A ja B). Kontrastia vahvistava tietokonetomografia osoitti, että kasvain oli varhain vahvistunut keskialueella, mutta ei sen reunavyöhykkeellä (kuva 1C). Magneettikuvauksessa havaittiin T1-painotteisissa kuvissa lihaskudoksen kaltainen hypointensiivisyys (kuva 1D) ja T2-painotteisissa kuvissa T2-painotteisissa kuvissa hyperintensiivisyys kasvaimen sisällä marginaalivyöhykkeeseen verrattuna (kuva 1E). 18F-fluoridodeksiglukoosipositroniemissiotomografiassa ei havaittu poikkeavaa hyväksikäyttöä leesiossa (tietoja ei ole esitetty). 18F-fluoridodeksiglukoosipositroniemissiotomografiakuvassa havaittiin kaksi valtimoa, jotka haarautuvat kasvainta syöttävästä ylemmästä suolilaskimovaltimon suvusta (kuva 1F). Kasvainmerkkiaineet ja muut laboratoriotiedot eivät viitanneet erityiseen diagnoosiin, eikä endoskooppisissa tutkimuksissa tunnistettu mitään vaurioita.

Näiden löydösten perusteella todettiin, että kasvain oli peräisin suoliliepeestä. Tietokonetomografia ja kontrastia vahvistavat tietokonetomografiakuvaukset viittasivat paraganglioomaan, Schwannoomaan, leiomyoomaan tai leiomyosarkoomaan.Mikään kasvaintyyppi ei kuitenkaan täyttänyt tämän tapauksen MRI-kuvien kriteerejä. Koska oli olemassa verenvuodon riski leesion hypervaskulaarisuuden vuoksi ja koska maligniteetin mahdollisuutta ei voitu sulkea pois, kasvain leikattiin laparoskooppisesti sen jälkeen, kun preoperatiivisesti epäiltiin, että kyseessä oli hemangiooma.

Leikkauksen aikana, koska kasvainta ei voitu paikantaa endoskopiassa, tehtiin vatsaontelon viilto tarkempien tutkimusten tekemiseksi. Ahypervaskulaarinen kasvain, halkaisijaltaan 3 cm, todettiin jejunumin suonensisäisessä suonessa Treitzin ligamentin anaalipuolella (kuva 2A). Kasvaimessa ei ollut kapselia, mutta se oli suhteellisen rajattu, ja se oli helppo poistaa ympäröivän rasvakudoksen kanssa. Kasvaimen ympäriltä poistettiin myös tietyt imusolmukkeet. Imusolmukkeista otetussa jäädytetyssä näytteessä ei ollut epätyypillisiä soluja. Kasvaimen leikkauspinta oli harmaanvalkoinen ja keltainen, ja sitä ympäröi rasvakudos (kuva 2B).

Histologisesti hematoksyliini- ja eosiinivärjätty kudos sisälsi useita komponentteja. Vaurion ytimenä oli karaisten solujen proliferaatio, joilla oli sikarinmuotoiset tai kapenevat tumat ja silmiinpistävän pitkulaiset kirkkaasti eosinofiiliset sytoplasmaprosessit (kuva 3A). Nämä solut olivat jakautuneet runsaaseen myksoidiseen matriisiin, joka sisälsi hajanaisia lymfosyyttejä. Kudosvalmisteessa ei havaittu TT-kuvantamisessa havaittua kalkkiutumista.

Immunohistokemiallinen tutkimus osoitti, että spindelikasvainsolut olivat positiivisia sileän lihaksen aktiinin suhteen (kuva 3B), mutta negatiivisia S-100-proteiinin ja anaplastisen lymfoomakinaasin suhteen (tietoja ei ole esitetty). Kasvaimen ympärillä havaittiin lukuisia verisuonia ja joitakin hermo- ja imukudoksia (kuvat 3C ja D). Kasvaimessa ei ollut merkittävää atypiaa, ja mitoosiluvut olivat harvinaisia. Näiden histologisten löydösten perusteella todettiin, että kasvainsolut olivat hyvin todennäköisesti sileälihassoluperäisiä. Amyksoidinen matriisi, jossa on useita verisuonia, ei kuitenkaan ole ominaistaleiomyoomalle tai hemangioomalle. Useiden pehmytkudosvaurioihin perehtyneiden patologien kanssa käytyjen konsultaatioiden jälkeen kasvain leimattiin ”myksoidiseksi sileän lihaksen kasvaimeksi, jonka biologinen potentiaali on epävarma”.

Potilas on voinut hyvin ilman lisähoitoa, eikä hänellä ole ollut merkkejä uusiutumisesta >2 vuoteen. Potilaalta saatiin kirjallinen tietoon perustuva suostumus tämän tapausselostuksen ja siihen liittyvien kuvien julkaisemiseen.

Keskustelu

Mesenteriaaliperäisiä mesenkymaalisia kasvaimia on raportoitu useita, mukaan lukien hyvänlaatuiset kasvaimet, kuten paragangliooma (1,2), lipooma (3) ja schwannooma (4,5), mutta myös pahanlaatuiset kasvaimet, kuten leiomyosarkooma (6), liposarkooma (7) ja osteosarkooma (8). Lisäksi on olemassa tiettyjä mesenkymaalisia kasvaimia, joilla on suuri riski ja huono ennuste, kutenGIST (9), yksinäinen kuitukasvain(10), hemangiooma (11), sileän lihaksen kasvaimet (10), desmoidikasvaimet (14) ja fibromatoosi (15). Neurofibroomia suoliliepeessä on raportoitu, kuten von Recklinghausenin tautia sairastavissa tapauksissa(16). Myös lymfoomat ja Castlemanin tauti on otettava huomioon (17). Lisäksi on raportoitu muista harvinaisista tapauksista, kuten lymfangiomyomatoosista (18), aggressiivisesta angiomykoomasta (19) ja ei-neoplastisista vaurioista, kuten hamartoomasta (20), pannikuliitista (21), hematoomasta (22) ja aktinomykoosista (23). Koska potilaiden ikä vaihtelee, on haastavaa tehdä diagnoosi tällaisista vaurioista potilaan iän mukaan. Lisäksi, koska lukuisia kasvaimia on vaikea diagnosoida preoperatiivisesti, leikattujen kasvainten patologinen diagnoosi on tärkeä, jotta voidaan päättää, miten potilasta seurataan.

Edellinen tapaus, joka muistutti eniten tätä tapausta, koski primaarista primaarista suolen sileän lihaksen kasvainta, jota pidettiin todennäköisenä, että se käyttäytyisi pahanlaatuisesti, koska se oli kooltaan suuri, läpimitaltaan 20 senttimetriä (10). On todettu, että kohdun ulkopuoliset sileän lihaksen kasvaimet voivat käyttäytyä pahanlaatuisesti kohdun kasvaimiin verrattuna, vaikka niillä ei olisikaan aggressiivisia histopatologisia ominaisuuksia. Vaikka meidän tapauksessamme kasvain oli pieni, se oli epätyypillinen, joten huolellinen seuranta on tarpeen.

Oireiden lievittäminen on yksi leikkauksen tavoitteista, ja tässä tapauksessa vatsakipu lievittyi leikkauksen jälkeen. Joidenkin hermosäikeiden osallistuminen sileiden lihassolujen lisääntymiseen on saattanut johtaa vaeltavaan kipuun, joka oli potilaan päävaiva. Suoritetulla leikkauksella pystyttiin lievittämään potilaan kokemaa kipua sen lisäksi, että estettiin kasvaimen uusiutuminen ja verenvuoto.

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että havaitsemistekniikoiden parantuminen lisää pienten kasvainten tunnistamista syvemmällä elimistössä, kuten suoliliepeessä, sijaitsevista paikoista.Vaikka pahanlaatuinen potentiaali tässä tapauksessa on edelleen epäselvä, suosittelemme, että kasvaimet, joiden kuvantamisdiagnoosi on epävarma, resekoitaisiin ja seurattaisiin tiiviisti, erityisesti nuorilla potilailla, koska on olemassa lukuisia kasvaintyyppejä, jotka ovat pahanlaatuisia tai joilla on pahanlaatuinen potentiaali. On tarpeen kerätä patologisia ominaisuuksia tapauksista, joiden kuvantamisdiagnoosi on epävarma, kunnes on saatu riittävästi näyttöä sen määrittämiseksi, ovatko ne hyvän- vai pahanlaatuisia. Tämä tapaus voi auttaa harkitsemaan suoliliepeen kasvainten hoitoa yhtenä luokittelemattoman kasvaimen tyyppinä.

Kiitokset

Tekijät haluavat kiittää professori Christopher D.M. Fletcheriä, Harvardin lääketieteellisen koulun patologian laitokselta (Boston, Yhdysvallat), ja tohtori Eiichi Konishia, apulaisprofessori, Kioton prefektuurin lääketieteellisen yliopiston patologian laitokselta (Kioto, Japani), kasvaimen diagnosoinnista.

Sanasto

Lyhenteet

Lyhenteet:

CT	tietokonetomografia
MRI	magneettiresonanssikuvaus
GIST	gastrointestinaaliset stroomakasvaimet
SFT	soliittiset kuitukasvaimet
H-E	hematoxylin-eosin

	Fujita T, Kamiya K, Takahashi Y, MiyazakiS, Iino I, Kikuchi H, Hiramatsu Y, Ohta M, Baba S ja Konno H:Mesenteriaalinen paragangliooma: Raportti tapauksesta. World J GastrointestSurg. 5:62-67. 2013. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ozkan Z, San Ozdemir C, Yasar G, Altas O,Koc M, Gul Y ja Durdag E: Epätavallinen mesenteriaalinen kasvain’paraganglioma’: Tapausselostus. Iran Red Crescent Med J.16:e168372014. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ozel SK, Apak S, Ozercan IH ja Kazez A:Giant mesenteric lipoma as a rare cause of ileus in a child: Reportof a case. Surg Today. 34:470-472. 2004. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Kilicoglu B, Kismet K, Gollu A,Sabuncuoglu MZ, Akkus MA, Serin-Kilicoglu S ja Ustun H: Casereport: Mesenteriaalinen schwannooma. Adv Ther. 23:696-700. 2006.Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Minami S, Okada K, Matsuo M, Hayashi T jaKanematsu T: Benigni mesenteric schwannoma. J Gastrointest Surg.9:1006-1008. 2005. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Sidhic AK, Ranjith M, Ali KP ja Tej PR:Leiomyosarkooma of the mesentry, a rare mesentric tumour. Int J SurgCase Rep. 7C:58-60. 2015. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Sachidananda S, Krishnan A, Ramesh R jaKuppurao S: Primaarinen moninkertainen suoliluun liposarkooma thetransversaalisesta mesocolonista. Ann Coloproctol. 29:123-135. 2013. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Heukamp LC, Knoblich A, Rausch E,Friedrichs N, Schildhaus HU, Kahl P, Tismer R, Schneider B, BüttnerR ja Houshdaran F: Extraosseous osteosarcoma arising from thesmall intestinal mesentery. Pathol Res Pract. 203:473-477. 2007.Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Gorospe L, Simón MJ, Lima F, Esteban I,Madrid C ja Hitos E: Primaarinen mesenteriaalinen kasvain, jolla on gastrointestinaalisten stroomakasvainten fenotyyppisiä piirteitä. Eur Radiol. 12 Suppl3:S82-S85. 2002.PubMed/NCBI
	Kalogiannidis I, Stavrakis T, AmplianitisI, Grammenou S, Mavromatidis G ja Rousso D: Primaarinen suoliluun sileän lihaksen kasvain: Kokonaisuus, jonka biologinen käyttäytyminen on arvaamatonta. Case Rep Obstet Gynecol. 2013:4836892013.PubMed/NCBI
	Yang GZ, Li J ja Jin H: Giant mesenterichemangioma of cavernous and venous mixed type: A rare case report.BMC Surg. 13:502013. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Chang SC, Tu SH, Shi MY, Huang SH ja ChenKM: Mesenteerinen lymfangiooma, joka aiheuttaa suolen tukkeutumisen: Report of one case. Acta Paediatr Taiwan. 43:43-45. 2002.PubMed/NCBI
	Liu Y, Peng Y, Li J, Zeng J, Sun G ja GaoP: MSCT-manifestaatioita patologisella korrelaatiolla vatsaontelon ruoansulatuskanavan ja suoliliepeen kasvaimen ja kasvaimen kaltaisten leesioiden välillä lapsilla: A single center experience. Eur J Radiol. 75:293-300.2010. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ezumi K, Yamamoto H, Takemasa I, Nomura M,Ikeda M, Sekimoto M ja Monden M: Dacarbazine-Doxorubicin therapyameliorated an extremely aggressive mesenteric desmoid tumorassociated with familial adenomatous polyposis: Jpn J Clin Oncol. 38:222-226. 2008. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	McCormack D, Kesha K, Tittle SL andSaldinger PF: Mesenteric fibromatosis mimicking a gastrointestinalstromal tumor. Conn Med. 74:197-200. 2010.PubMed/NCBI
	Park J: Mesenteerinen plexiforminen neurofibrooma 11-vuotiaalla pojalla, jolla on von Recklinghausenin tauti. J PediatrSurg. 42:E15-E18. 2007. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Papaziogas B, Chatzimavroudis G,Koutelidakis I, Grigoriou M ja Atmatzidis K: Eristetyn suoliluun Castlemanin taudin harvinainen muoto, joka esiintyy vatsamassana (eristetty suoliluun Castlemanin tauti). J GastrointestinLiver Dis. 15:171-174. 2006.PubMed/NCBI
	Mboyo A, Flurin V, Foulet-Roge A, Bah G,Orain I ja Weil D: Konservatiivinen hoito 11-vuotiaan tytön mesentericlymphangiomyomatoosissa, jonka seuranta-aika on pitkä. J Pediatr Surg. 39:1586-1589. 2004. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Kawachi J, Isogai N, Shimoyama R, MiyakeK, Ogino H ja Watanabe KA: Case of Mesentric AggressiveAngiomyxoma. J Jpn Surg Assoc. 75:1607-1610. 2014. Näytä artikkeli : Google Scholar
	Nagae I, Hamasaki Y, Tsuchida A, Tanabe Y,Takahashi S, Minato S, Takada K, Koyanagi Y ja Aoki T: Primaarinenomentaalinen-mesentrinen myksoidinen hamartooma mesoappendixsattumalta havaittu vatsavamman jälkeen lapsella: Raportti tapauksesta. Surg Today. 35:792-795. 2005. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Wen YK ja Chen ML: Mesentericpanniculitis: An unusual cause of dyspepsia in a hemodialysispatient. Clin Nephrol. 71:224-227. 2009. View Article : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Vaiphei K, Gupta V ja Rajesh LS: Mesenteric hematoma mimicking a neoplasm-a case report. Ann DiagnPathol. 10:107-109. 2006. View Article : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Chan YL, Cheng CS ja Ng PW: Mesenterikaktinomykoosi. Vatsan kuvantaminen. 18:286-287. 1993. Näytä artikkeli : Google Scholar : PubMed/NCBI

.