PANS e PANDAS Diagnosi e trattamento

PANS e PANDAS sono diagnosi cliniche e si basano sul fatto che i sintomi presenti soddisfino i criteri diagnostici, come stabilito dal National Institute of Mental Health (NIMH). Riconoscere PANS/PANDAS può essere impegnativo anche per i clinici più esperti. Troppo spesso, ai bambini e agli adolescenti viene erroneamente diagnosticata una malattia mentale, quando in realtà hanno una malattia autoimmune, scatenata da un’infezione.

Cunningham Panel™ assiste i medici nella diagnosi di PANS e PANDAS

Il Cunningham Panel di test può aiutare i medici a fare la diagnosi corretta. Il pannello fornisce informazioni su come funziona il sistema immunitario di un bambino. In particolare, il test misura i livelli di certi autoanticorpi (responsabili della causa dei sintomi) che circolano nel sangue del bambino. Più alti sono i livelli, maggiore è la probabilità che i comportamenti psichiatrici e neurologici del paziente siano dovuti a un’infezione.

Queste condizioni neurologiche autoimmuni trattabili condividono molte somiglianze nella presentazione dei sintomi, ma i criteri diagnostici e l’eziologia dietro ciascuna differiscono. Il PANDAS è scatenato da un’infezione da streptococco, mentre il PANS è causato dall’esposizione a una serie di infezioni, tra cui l’influenza, la sinusite, la polmonite da micoplasma e la malattia di Lyme.

Caratteristiche del PANS e del PANDAS

Il PANDAS è caratterizzato da un’improvvisa e drammatica comparsa di OCD e/o tic dopo un’infezione da streptococco nei bambini in età prepuberale. Per soddisfare i criteri diagnostici, un paziente deve anche mostrare anomalie neurologiche (iperattività motoria o movimenti coreiformi). Anche se non fa parte dei criteri, la presenza di sintomi neuropsichiatrici co-morbidi è universale nei bambini con PANDAS. Criteri diagnostici PANDAS

I tratti caratteristici della PANS includono un’insorgenza improvvisa di OCD o un’assunzione di cibo severamente limitata, insieme all’insorgenza acuta di diversi sintomi neuropsichiatrici descritti nei criteri del NIMH. Non ci sono criteri di età per la PANS, tuttavia la maggior parte dei pazienti ha un esordio della malattia durante gli anni della scuola. Criteri diagnostici PANS

Trattamento di PANS e PANDAS

Il trattamento di PANS e PANDAS include l’eradicazione dell’agente infettivo sottostante e la riduzione della risposta immunologica che è stata riportata come causa dei sintomi neuropsichiatrici. In alcuni casi, la sfida sta nell’identificare correttamente l’agente infettivo specifico.

La PANS può essere scatenata da una serie di infezioni, tra cui Borrelia burgdorferi (malattia di Lyme), polmonite da micoplasma, herpes simplex, raffreddore comune e virus della varicella.1-5 Indipendentemente da ciò, i sintomi sono causati dalla reazione del sistema immunitario all’infezione.6,7

Gli studi hanno trovato diversi trattamenti efficaci per la PANDAS che possono portare a una rapida risoluzione dei sintomi, compresa la terapia antibiotica, lo scambio di plasma (plasmaferesi) e i trattamenti con immunoglobuline intravenose (IVIG).8,9 Altre terapie di supporto includono farmaci antidepressivi (SSRI) e terapia cognitiva comportamentale (CBT).

La risoluzione dei sintomi della PANDAS è stata dimostrata in studi

L’efficacia nel trattamento delle infezioni da streptococco di gruppo A, con conseguente risoluzione dei sintomi della PANDAS, è stata dimostrata in diversi studi. Uno studio riporta la risoluzione confermata dei sintomi del disturbo ossessivo-compulsivo e dei tic in seguito al trattamento antibiotico e alle successive colture negative della gola in pazienti con tonsillofaringite da streptococco di gruppo A.10

E, ci sono alcuni bambini che sono definiti come portatori di streptococco di gruppo A e sono asintomatici, senza segni di tonsillofaringite. Questi individui possono continuare a generare gli anticorpi correlati allo streptococco e ospitare gli organismi nel loro rinofaringe.11,12,13

Il PANDAS Physicians Network fornisce un elenco più completo delle opzioni di trattamento.

Riferimenti bibliografici

  1. Dale RC, Church AJ, Heyman I. Encefalite striatale dopo infezione da varicella zoster complicata da Tourettism. Disordini del movimento: rivista ufficiale della Movement Disorder Society. Dec 2003;18(12):1554-1556.
  2. Fallon BA, Nields JA, Parsons B, Liebowitz MR, Klein DF. Manifestazioni psichiatriche di borreliosi di Lyme. Il giornale di psichiatria clinica. Jul 1993;54(7):263-268.
  3. Muller N, Riedel M, Blendinger C, Oberle K, Jacobs E, Abele-Horn M. Mycoplasma pneumoniae infezione e sindrome di Tourette. Psichiatria ricerca. Dec 15 2004;129(2):119-125.
  4. Hoekstra PJ, Manson WL, Steenhuis MP, Kallenberg CG, Minderaa RB. Associazione del freddo comune con esacerbazioni in pazienti pediatrici ma non adulti con disturbo da tic: uno studio prospettico longitudinale. Journal of child and adolescent psychopharmacology. Apr 2005;15(2):285-292.
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  6. Kirvan CA, Swedo SE, Heuser JS, Cunningham MW. Mimica e autoanticorpo-mediata segnalazione delle cellule neuronali in corea di Sydenham. Natura medicina. Jul 2003;9(7):914-920.
  7. Kirvan CA, Swedo SE, Snider LA, Cunningham MW. Anticorpo-mediata segnalazione delle cellule neuronali nel comportamento e disturbi del movimento. Giornale di neuroimmunologia. Oct 2006;179(1-2):173-179.
  8. Perlmutter SJ, Leitman SF, Garvey MA, et al. scambio di plasma terapeutico e immunoglobulina per via endovenosa per il disturbo ossessivo-compulsivo e disturbi tic nell’infanzia. Lancet. Oct 2 1999;354(9185):1153-1158.
  9. Nicolson R, Swedo SE, Lenane M, et al. An open trial of plasma exchange in childhood-onset obsessive-compulsive disorder without poststreptococcal exacerbations. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. Oct 2000;39(10):1313-1315.
  10. Murphy ML, Pichichero ME. Identificazione prospettica e trattamento dei bambini con disordine neuropsichiatrico autoimmune pediatrico associato all’infezione streptococcica di gruppo A (PANDAS). Archivi di pediatria & medicina adolescenziale. Apr 2002;156(4):356-361.
  11. Cleary PP, Zhang Y, Park HS. Nasal associated lymphoid tissue & M cells, a window to persistent streptococcal infections. Il giornale indiano di ricerca medica. Maggio 2004;119 Suppl:57-60.
  12. Wang B, Li S, Southern PJ, Cleary PP. Modulazione streptococcica dell’invasione cellulare attraverso la segnalazione TGF-beta1. Atti dell’Accademia Nazionale delle Scienze degli Stati Uniti d’America. Feb 14 2006;103(7):2380-2385.
  13. Sela S, Neeman R, Keller N, Barzilai A. Relazione tra il trasporto asintomatico di Streptococcus pyogenes e la capacità dei ceppi di aderire ed essere internalizzati da cellule epiteliali coltivate. Giornale di microbiologia medica. Jun 2000;49(6):499-502.

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