Diagnos och behandling av PANS och PANDAS
PANS och PANDAS är kliniska diagnoser och baseras på om symtomen uppfyller de diagnostiska kriterierna som fastställts av National Institute of Mental Health (NIMH). Att känna igen PANS/PANDAS kan vara en utmaning även för de mest skickliga klinikerna. Alltför ofta feldiagnostiseras barn och ungdomar som psykiskt sjuka, när de i själva verket har en autoimmun sjukdom som utlösts av en infektion.
Cunningham Panel™ hjälper kliniker att ställa diagnosen PANS och PANDAS
Cunningham Panel of tests kan hjälpa kliniker att ställa rätt diagnos. Panelen ger en inblick i hur ett barns immunsystem fungerar. Specifikt mäter testet nivåerna av vissa autoantikroppar (ansvariga för att orsaka symtomen) som cirkulerar i ett barns blodomlopp. Ju högre nivåerna är, desto större är sannolikheten att patientens psykiatriska och neurologiska beteenden beror på en infektion.
Dessa behandlingsbara autoimmuna neurologiska tillstånd har många likheter i symtompresentationen, men de diagnostiska kriterierna och etiologin bakom var och en skiljer sig åt. PANDAS utlöses av en Strep-infektion, medan PANS orsakas av exponering för en rad olika infektioner, inklusive influensa, bihåleinflammation, mykoplasmapneumoni och borrelia.
Karaktäristika för PANS och PANDAS
PANDAS kännetecknas av ett plötsligt och dramatiskt insjuknande i tvångssyndrom och/eller tics efter en Strep-infektion hos förpubertala barn. För att uppfylla de diagnostiska kriterierna måste patienten också uppvisa neurologiska avvikelser (motorisk hyperaktivitet eller koreiforma rörelser). Även om det inte ingår i kriterierna är förekomsten av samtidiga neuropsykiatriska symtom vanligt förekommande hos barn med PANDAS. PANDAS diagnostiska kriterier
Det utmärkande draget för PANS inkluderar ett plötsligt insättande av tvångssyndrom eller kraftigt begränsat födointag, tillsammans med det akuta insättandet av flera neuropsykiatriska symtom som beskrivs i NIMH-kriterierna. Det finns inga ålderskriterier för PANS, men de flesta patienter har sjukdomsdebut under skolåldern. Diagnostiska kriterier för PANS
Behandling av PANS och PANDAS
Behandlingen av PANS och PANDAS innefattar att utrota det underliggande smittämnet och minska den immunologiska respons som har rapporterats orsaka de neuropsykiatriska symptomen. I vissa fall ligger utmaningen i att korrekt identifiera det specifika smittämnet.
PANS kan utlösas av ett antal infektioner, bland annat Borrelia burgdorferi (borrelia), mykoplasma pneumoni, herpes simplex, förkylningsvirus och varicellavirus.1-5 Oavsett detta orsakas symtomen av immunförsvarets reaktion på infektionen.6,7
Studier har funnit flera effektiva PANDAS-behandlingar som kan leda till att symtomen snabbt försvinner, inklusive antibiotikabehandling, plasmautbyte (plasmaferes) och behandling med intravenöst immunoglobulin (IVIG).8,9 Andra stödjande behandlingar inkluderar antidepressiva (SSRI) läkemedel och kognitiv beteendeterapi (KBT).
Resolution av PANDAS-symtom har visats i studier
Effektiviteten vid behandling av streptokockinfektioner i grupp A, med efterföljande resolution av PANDAS-symtom, har visats i flera studier. En studie rapporterar bekräftad upplösning av OCD-symtom och tics efter antibiotikabehandling och efterföljande negativa halskulturer hos patienter med grupp A streptokocktonsillopharyngit.10
Och det finns en del barn som definieras som bärare av grupp A streptokocker och som är asymtomatiska, utan tecken på tonsillopharyngit. Dessa individer kan fortsätta att generera de streptokockrelaterade antikropparna och hysa organismer i sitt nasofarynx.11,12,13
PANDAS Physicians Network ger en mer omfattande förteckning över behandlingsalternativ.
Litteraturreferenser
- Dale RC, Church AJ, Heyman I. Striatal encefalit efter varicella zoster-infektion komplicerad av tourettism. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society. Dec 2003;18(12):1554-1556.
- Fallon BA, Nields JA, Parsons B, Liebowitz MR, Klein DF. Psykiatriska manifestationer av borrelios från Lyme. Journal of clinical psychiatry. Jul 1993;54(7):263-268.
- Muller N, Riedel M, Blendinger C, Oberle K, Jacobs E, Abele-Horn M. Mycoplasma pneumoniae infection and Tourette’s syndrome. Psykiatriforskning. Dec 15 2004;129(2):119-125.
- Hoekstra PJ, Manson WL, Steenhuis MP, Kallenberg CG, Minderaa RB. Samband mellan förkylning och exacerbationer hos pediatriska men inte vuxna patienter med tics: en prospektiv longitudinell studie. Journal of child and adolescent psychopharmacology. Apr 2005;15(2):285-292.
- Mink J, Kurlan R. Acute postinfectious movement and psychiatric disorders in children and adolescents. Journal of child neurology. Feb 2011;26(2):214-217.
- Kirvan CA, Swedo SE, Heuser JS, Cunningham MW. Mimikry och autoantikroppsmedierad neuronal cellsignalering i Sydenham chorea. Nature medicine. Jul 2003;9(7):914-920.
- Kirvan CA, Swedo SE, Snider LA, Cunningham MW. Antikroppsmedierad neuronal cellsignalering vid beteende- och rörelsestörningar. Journal of neuroimmunology. Oct 2006;179(1-2):173-179.
- Perlmutter SJ, Leitman SF, Garvey MA, et al. Therapeutic plasma exchange and intravenous immunoglobulin for obsessive-compulsive disorder and tic disorders in childhood. Lancet. Oct 2 1999;354(9185):1153-1158.
- Nicolson R, Swedo SE, Lenane M, et al. An open trial of plasma exchange in childhood-onset obsessive-compulsive disorder without poststreptococcal exacerbations. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. Oct 2000;39(10):1313-1315.
- Murphy ML, Pichichero ME. Prospektiv identifiering och behandling av barn med pediatrisk autoimmun neuropsykiatrisk störning i samband med streptokockinfektion av grupp A (PANDAS). Archives of pediatrics & adolescent medicine. Apr 2002;156(4):356-361.
- Cleary PP, Zhang Y, Park HS. Nasal associated lymphoid tissue & M cells, a window to persistent streptococcal infections. Den indiska tidskriften för medicinsk forskning. May 2004;119 Suppl:57-60.
- Wang B, Li S, Southern PJ, Cleary PP. Streptokockers modulering av cellulär invasion via TGF-beta1-signalering. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Feb 14 2006;103(7):2380-2385.
- Sela S, Neeman R, Keller N, Barzilai A. Förhållandet mellan asymtomatisk bärarskap av Streptococcus pyogenes och stammarnas förmåga att adherera till och internaliseras av odlade epitelceller. Journal of medical microbiology. Jun 2000;49(6):499-502.