PANS és PANDAS diagnózis és kezelés
A PANS és a PANDAS klinikai diagnózis, és azon alapul, hogy a tünetek megfelelnek-e a National Institute of Mental Health (NIMH) által meghatározott diagnosztikus kritériumoknak. A PANS/PANDAS felismerése még a legképzettebb klinikusok számára is kihívást jelenthet. Túl gyakran diagnosztizálják tévesen a gyermekeket és serdülőket mentális betegségnek, holott valójában egy fertőzés által kiváltott autoimmun betegségben szenvednek.
A Cunningham Panel™ segíti a klinikusokat a PANS és a PANDAS diagnózisában
A Cunningham Panel tesztek segíthetnek a klinikusoknak a helyes diagnózis felállításában. A Panel betekintést nyújt abba, hogyan működik a gyermek immunrendszere. Konkrétan a teszt a gyermek véráramában keringő bizonyos (a tünetekért felelős) autoantitestek szintjét méri. Minél magasabb a szint, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a beteg pszichiátriai és neurológiai viselkedése fertőzésre vezethető vissza.
Ezek a kezelhető autoimmun neurológiai állapotok sok hasonlóságot mutatnak a tünetek megjelenésében, de a diagnosztikai kritériumok és a mögöttük álló etiológia különbözik. A PANDAS-t Strep-fertőzés váltja ki, míg a PANS-t egy sor fertőzésnek való kitettség okozza, beleértve az influenzát, a sinusitist, a mycoplasma pneumoniát és a Lyme-kórt.
A PANS és a PANDAS jellemzői
A PANDAS-t a Strep-fertőzést követően hirtelen és drámai módon fellépő kényszerbetegség és/vagy tikek jellemzik prepubertáskorú gyermekeknél. A diagnosztikus kritériumoknak való megfeleléshez a betegnek neurológiai rendellenességeket is mutatnia kell (motoros hiperaktivitás vagy koreiform mozgások). Bár nem része a kritériumoknak, a PANDAS-ban szenvedő gyermekeknél általános a társbetegségként jelentkező neuropszichiátriai tünetek jelenléte. PANDAS diagnosztikai kritériumok
A PANS jellemző vonásai közé tartozik a hirtelen fellépő kényszerbetegség vagy a súlyosan korlátozott táplálékfelvétel, a NIMH-kritériumokban leírt számos neuropszichiátriai tünet akut megjelenésével együtt. A PANS-nak nincsenek életkori kritériumai, azonban a legtöbb betegnél a betegség az iskoláskorban kezdődik. A PANS diagnosztikai kritériumai
A PANS és a PANDAS kezelése
A PANS és a PANDAS kezelése magában foglalja az alapjául szolgáló fertőző ágens kiirtását és a neuropszichiátriai tüneteket okozó immunológiai válasz csökkentését. Bizonyos esetekben a kihívást a specifikus fertőző ágens helyes azonosítása jelenti.
A PANS-t számos fertőzés kiválthatja, többek között a Borrelia burgdorferi (Lyme-kór), a mycoplasma pneumonia, a herpes simplex, a nátha és a varicella vírus.1-5 Ettől függetlenül a tüneteket az immunrendszer fertőzésre adott reakciója okozza.6,7,7
A vizsgálatok számos hatékony PANDAS kezelést találtak, amelyek a tünetek gyors megszűnését eredményezhetik, beleértve az antibiotikum-terápiát, a plazmacserét (plazmaferezis) és az intravénás immunglobulin (IVIG) kezelést.8,9,9 Egyéb támogató terápiák közé tartoznak az antidepresszáns (SSRI) gyógyszerek és a kognitív viselkedésterápia (CBT).
A PANDAS-tünetek feloldódását mutatták ki a vizsgálatok
Az A csoportos streptococcus fertőzés kezelésének hatékonyságát, és az azt követő PANDAS-tünetek feloldódását több vizsgálat is kimutatta. Egy tanulmány az A csoportos streptococcus okozta tonsillopharyngitisben szenvedő betegeknél az antibiotikumos kezelést és az azt követő negatív toroktenyésztést követően az OCD-tünetek és a tic-ek megerősített megszűnéséről számol be.10
És vannak olyan gyermekek, akiket A csoportos streptococcus hordozóként határoznak meg, és tünetmentesek, tonsillopharyngitis jelei nélkül. Ezek az egyének továbbra is termelhetik a streptococcusszal kapcsolatos antitesteket és hordozhatják az organizmusokat az orrgaratukban.11,12,13
A PANDAS Physicians Network a kezelési lehetőségek átfogóbb felsorolását nyújtja.
Irodalmi hivatkozások
- Dale RC, Church AJ, Heyman I. Striatal encephalitis after varicella zoster infection complicated by Tourettism. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society. Dec 2003;18(12):1554-1556.
- Fallon BA, Nields JA, Parsons B, Liebowitz MR, Klein DF. A Lyme borreliosis pszichiátriai manifesztációi. The Journal of clinical psychiatry. Jul 1993;54(7):263-268.
- Muller N, Riedel M, Blendinger C, Oberle K, Jacobs E, Abele-Horn M. Mycoplasma pneumoniae fertőzés és Tourette-szindróma. Pszichiátriai kutatások. Dec 15 2004;129(2):119-125.
- Hoekstra PJ, Manson WL, Steenhuis MP, Kallenberg CG, Minderaa RB. A nátha és az exacerbációk kapcsolata gyermekkori, de nem felnőtt tic-zavarban szenvedő betegeknél: prospektív longitudinális vizsgálat. Journal of child and adolescent psychopharmacology. Apr 2005;15(2):285-292.
- Mink J, Kurlan R. Acute postinfectious movement and psychiatric disorders in children and adolescents. Journal of child neurology. Feb 2011;26(2):214-217.
- Kirvan CA, Swedo SE, Heuser JS, Cunningham MW. Mimikri és autoantitest-mediált neuronális sejtjelzés Sydenham choreában. Nature medicine. Jul 2003;9(7):914-920.
- Kirvan CA, Swedo SE, Snider LA, Cunningham MW. Antitest-közvetített neuronális sejtjelzés a viselkedés és a mozgászavarokban. Journal of neuroimmunology. Oct 2006;179(1-2):173-179.
- Perlmutter SJ, Leitman SF, Garvey MA, et al. Therapeutic plasma exchange and intravenous immunoglobulin for obsessive-compulsive disorder and tic disorders in childhood. Lancet. Oct 2 1999;354(9185):1153-1158.
- Nicolson R, Swedo SE, Lenane M, et al. An open trial of plasma exchange in childhood-onset obsessive-compulsive disorder without poststreptococcal exacerbations. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. Oct 2000;39(10):1313-1315.
- Murphy ML, Pichichero ME. Az A csoportú streptococcus fertőzéssel társuló gyermekkori autoimmun neuropszichiátriai rendellenességben (PANDAS) szenvedő gyermekek prospektív azonosítása és kezelése. Archives of pediatrics & serdülőkori orvostudomány. Apr 2002;156(4):356-361.
- Cleary PP, Zhang Y, Park HS. Nasal associated lymphoid tissue & M cells, a window to persistent streptococcal infections. The Indian journal of medical research. May 2004;119 Suppl:57-60.
- Wang B, Li S, Southern PJ, Cleary PP. A sejtinvázió Streptococcus modulációja a TGF-béta1 jelátvitelen keresztül. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Feb 14 2006;103(7):2380-2385.
- Sela S, Neeman R, Keller N, Barzilai A. Relationship between asymptomatic carriage of Streptococcus pyogenes and the ability of the strains to adhere to and be internalised by cultured epithelial cells. Journal of medical microbiology. Jun 2000;49(6):499-502.
.