PANS ja PANDAS Diagnoosi ja hoito
PANS ja PANDAS ovat kliinisiä diagnooseja, ja ne perustuvat siihen, täyttävätkö oireet kansallisen mielenterveysinstituutin (National Institute of Mental Health, NIMH) asettamat diagnostiset kriteerit. PANS/PANDASin tunnistaminen voi olla haastavaa jopa kaikkein taitavimmille kliinikoille. Aivan liian usein lapset ja nuoret diagnosoidaan virheellisesti psyykkiseksi sairaudeksi, vaikka todellisuudessa heillä on autoimmuunisairaus, jonka laukaisee infektio.
Cunningham Panel™ auttaa kliinikoita PANS:n ja PANDAS:n diagnosoinnissa
Cunningham Panel -testien avulla kliinikot voivat auttaa lääkäreitä oikean diagnoosin tekemisessä. Paneeli antaa tietoa siitä, miten lapsen immuunijärjestelmä toimii. Erityisesti testi mittaa tiettyjen (oireita aiheuttavien) autovasta-aineiden tasoja, jotka kiertävät lapsen verenkierrossa. Mitä korkeammat tasot ovat, sitä suurempi on todennäköisyys, että potilaan psykiatrinen ja neurologinen käyttäytyminen johtuu infektiosta.
Näillä hoidettavissa olevilla autoimmuunineurologisilla sairauksilla on monia yhtäläisyyksiä oireiden esiintymisessä, mutta diagnostiset kriteerit ja etiologia kunkin taustalla ovat erilaiset. PANDAS:n laukaisee streptokokki-infektio, kun taas PANS:n aiheuttaa altistuminen erilaisille infektioille, kuten flunssa, poskiontelotulehdus, mykoplasmapneumonia ja Lymen tauti.
PANS:n ja PANDAS:n erityispiirteet
PANDAS:lle on tyypillistä, että streptokokki-infektio aiheuttaa äkillisen ja dramaattisen pakko-oireisen mielialahäiriön ja / tai ticin äkillisen puhkeamisen ennen murrosikää olevilla lapsilla. Täyttääkseen diagnostiset kriteerit potilaalla on oltava myös neurologisia poikkeavuuksia (motorista hyperaktiivisuutta tai koreografisia liikkeitä). Vaikka se ei kuulu kriteereihin, PANDAS-tautia sairastavilla lapsilla esiintyy usein samanaikaisia neuropsykiatrisia oireita. PANDASin diagnostiset kriteerit
PANDASin tunnusomaisiin piirteisiin kuuluu äkillisesti alkava pakko-oireinen häiriö tai vakavasti rajoitettu ruuan saanti yhdessä useiden NIMH:n kriteereissä kuvattujen neuropsykiatristen oireiden akuutin alkamisen kanssa. PANS:lle ei ole ikäkriteerejä, mutta useimmilla potilailla sairaus puhkeaa kouluiässä. PANS:n diagnostiset kriteerit
PANS:n ja PANDAS:n hoito
PANS:n ja PANDAS:n hoitoon kuuluu taustalla olevan tartunnanaiheuttajan hävittäminen ja immunologisen vasteen vähentäminen, jonka on raportoitu aiheuttavan neuropsykiatrisia oireita. Joissakin tapauksissa haasteena on nimenomaisen tartunnanaiheuttajan oikea tunnistaminen.
PANS:n voivat laukaista monet infektiot, kuten Borrelia burgdorferi (Lymen borrelioosi), mykoplasmapneumonia, herpes simplex -virus, flunssa- ja varicella-virukset.1-5 Oireet johtuvat kuitenkin immuunijärjestelmän reaktiosta infektioon.6,7,7
Tutkimuksissa on löydetty useita tehokkaita PANDAS-hoitoja, jotka voivat johtaa oireiden nopeaan lievittymiseen, mukaan lukien antibioottihoito, plasmanvaihto (plasmafereesi) ja suonensisäinen immunoglobuliinihoito (IVIG).8,9,9 Muita tukihoitoja ovat masennuslääkkeet (SSRI-lääkkeet) ja kognitiivinen käyttäytymisterapia (CBT).
Tutkimuksissa on osoitettu PANDAS-oireiden häviämistä
A-ryhmän A streptokokki-infektioiden hoidon tehokkuus ja sen jälkeinen PANDAS-oireiden häviäminen on osoitettu useissa tutkimuksissa. Eräässä tutkimuksessa raportoidaan vahvistetusta OCD-oireiden ja tic-oireiden korjaantumisesta antibioottihoidon ja sitä seuranneiden negatiivisten nieluviljelyjen jälkeen potilailla, joilla oli A-ryhmän streptokokki-nielurisatulehdus.10
Ja on myös joitakin lapsia, jotka määritellään A-ryhmän streptokokin kantajiksi ja jotka ovat oireettomia, ilman merkkejä nielurisatulehduksesta. Nämä henkilöt saattavat edelleen tuottaa streptokokkiin liittyviä vasta-aineita ja pitää organismia nenänielussaan.11,12,13
PANDAS Physicians Network tarjoaa kattavamman luettelon hoitovaihtoehdoista.
Kirjallisuusviitteet
- Dale RC, Church AJ, Heyman I. Striatal enkefaliitti varicella zoster -infektion jälkeisen varicella zoster -infektion jälkeen, johon liittyy Tourettismi. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society. Dec 2003;18(12):1554-1556.
- Fallon BA, Nields JA, Parsons B, Liebowitz MR, Klein DF. Lymen borrelioosin psykiatriset ilmentymät. Journal of clinical psychiatry. Jul 1993;54(7):263-268.
- Muller N, Riedel M, Blendinger C, Oberle K, Jacobs E, Abele-Horn M. Mycoplasma pneumoniae infektio ja Touretten oireyhtymä. Psykiatrian tutkimus. Dec 15 2004;129(2):119-125.
- Hoekstra PJ, Manson WL, Steenhuis MP, Kallenberg CG, Minderaa RB. Flunssan yhteys pahenemisvaiheisiin lasten mutta ei aikuispotilailla, joilla on tic-häiriö: prospektiivinen pitkittäistutkimus. Journal of child and adolescent psychopharmacology. Apr 2005;15(2):285-292.
- Mink J, Kurlan R. Acute postinfectious movement and psychiatric disorders in children and adolescents. Journal of child neurology. Feb 2011;26(2):214-217.
- Kirvan CA, Swedo SE, Heuser JS, Cunningham MW. Jäljittely ja autovasta-aineiden välittämä hermosolujen signalointi Sydenhamin koreassa. Nature medicine. Jul 2003;9(7):914-920.
- Kirvan CA, Swedo SE, Snider LA, Cunningham MW. Vasta-aine-välitteinen hermosolujen signalointi käyttäytymis- ja liikehäiriöissä. Journal of neuroimmunology. Oct 2006;179(1-2):173-179.
- Perlmutter SJ, Leitman SF, Garvey MA, et al. Therapeutic plasma exchange and intravenous immunoglobulin for obsessive-compulsive disorder and tic disorders in childhood. Lancet. Oct 2 1999;354(9185):1153-1158.
- Nicolson R, Swedo SE, Lenane M, et al. An open trial of plasma exchange in childhood-onset obsessive-compulsive disorder without poststreptococcal exacerbations. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. Oct 2000;39(10):1313-1315.
- Murphy ML, Pichichero ME. A-ryhmän streptokokki-infektioon liittyvää lasten autoimmuunin neuropsykiatrista häiriötä (PANDAS) sairastavien lasten ennakoiva tunnistaminen ja hoito. Archives of pediatrics & adolescent medicine. Apr 2002;156(4):356-361.
- Cleary PP, Zhang Y, Park HS. Nasal associated lymphoid tissue & M cells, a window to persistent streptococcal infections. The Indian journal of medical research. May 2004;119 Suppl:57-60.
- Wang B, Li S, Southern PJ, Cleary PP. Streptokokin soluinvaasion modulointi TGF-beta1-signaloinnin kautta. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Feb 14 2006;103(7):2380-2385.
- Sela S, Neeman R, Keller N, Barzilai A. Streptococcus pyogenes -bakteerin oireettoman kuljettamisen ja kannan kyvyn tarttua viljeltyihin epiteelisoluihin ja sisäistyä niissä. Journal of medical microbiology. Jun 2000;49(6):499-502.
.